류머티즘 심질환

류머티즘 심질환은 류머티즘 열이 지나는 중에 심장의 결합 조직이 침범되어 영구적인 심장 장애를 일으키는 질환으로 심 내막, 심근, 심낭 등이 광범위하게 침범된다. 심 내막이 흔히 침범되며 주 병소는 심장 판막으로 이곳에 영구적인 손상을 초래하여 심장 판막 질환의 원인을 제공한다.

류머티즘 열이 주원인이다. 이 질환은 심장, 관절, 신경계, 호흡기계 결합조직을 침범하는 과민성 교원질성 질환이다.
류머티즘 열의 정확한 발생 기전은 아직 밝혀지지 않고 있으나 류머티즘 열 환자의 혈액검사에서 group A, 베타 용혈성 연쇄상구균이 발견됨으로써 원인균은 연쇄상구균이라는 것이 증명되었다. 그러나 연쇄상구균의 양성 환자 중에서 2~3% 만이 류머티즘 열로 진단을 받기 때문에 류머티즘 열의 원인이 연쇄상구균에 의한 감염으로만 볼 수 없고, 개체의 감수성에 따른 연쇄상구균의 감염 후에 나타나는 과민 반응이라는 것이 지배적이다. 류머티즘 열은 베타 용혈성 연쇄상구균의 침범을 받은 1~5주(보통 2~3주) 후에 보통 발병되는데, 이 기간은 연쇄상구균에 대한 항체 반응이 일어나는 데 필요한 시간으로 이때 생긴 항체는 심장이나 관절 또는 다른 조직의 특정 부위에서 교차반응을 일으킴으로써 류머티즘 열이 발생한다고 본다.

류머티즘 열은 신체의 결합 조직만을 선택적으로 침범하는 과민성 교원질성 질환이다. 결합 조직 혹은 결합조직은 신체 조직을 구성하는 조직 세포로서 세포와 세포, 조직과 조직을 연결하는 아교(풀)와 같은 조직으로 인체에 널리 분포되어 있다. 특히 심장이나 관절, 건, 피부, 신경계, 호흡기계, 장간막 등의 결합조직이 주로 침범되며, 병소가 전신에 퍼지게 된다. 따라서 증상이 관절에만 국한되는 것이 아니고 심장, 소혈관 등에 광범위하게 나타난다.
관절이나 건, 피부, 신경계, 호흡기계나 장간막에 오는 증상은 일시적이며 대개는 치료하지 않아도 수주 혹은 수개월 후에는 좋아지는 반면에, 심장이 침범되면 가장 치명적인 결과를 초래하게 된다. 특히 류머티즘 열은 심장에 친화성이 강하고 재발률이 높아 손상된 심장의 판막을 반복하여 침범하므로 심장 판막에 영구적인 손상을 초래한다. 심장에 침범된 경우 가장 치명적이어서 심 기능의 마비와 사망을 초래하기도 하고, 후천성 심장 판막 질환의 가장 흔한 원인이 된다.
일반적으로 류머티즘 열이 발병된 후 1~2주 이내에 심장이 침범되며 심 내막과 심근, 심 외막의 어느 층에나 광범위하게 염증을 일으키는데 특히 심장벽 3층에 모두 염증성 병변이 발생했을 대를 범 심 염이라 한다.
심장 판막은 승모판(70~80%), 대동맥판(30%), 삼첨판(10~15%)의 순서로 많이 침범되며 대동맥판막의 침범은 드물다. 손상된 판막은 비대 되거나 위축되어 판막 구가 좁아지고 협착되므로 심방과 심실을 통하여 대동맥으로 혈액을 내보내기가 어렵게 된다. 또 손상당한 판막이 비대 되거나 짧아져서 판막이 꼭 닫혀 지지 않는 판막 폐쇄 부전이 발생하고, 이에 따라 혈액의 역류 현상이 나타난다. 결국 류머티즘 열은 판막에 협착과 폐쇄 부전을 일으키며 이것은 심장에 부담을 가중해 심부전을 유발하게 된다.
또 류머티즘 심 염에서는 특이한 심근의 손상을 볼 수 있는데 이것을 Aschoff bodies(rheumatic nodules)라 하며 이와 유사한 병변이 결합조직의 어느 부위에서나 발생한다. Aschoff bodies는 다핵의 Aschoff 세포들과 단핵구, 섬유아세포, 교질 섬유의 파괴된 세포와 호산구들의 증식된 종괴를 말하며 침범된 판막 주위에 수많은 소결절을 이룬다. 이것은 증식된 섬유종으로 인해 후에 색전증의 원인이 된다.

연령이 가장 큰 유발 요인이다. 5~15세가 호발연령이며 일반적으로 류머티즘 열의 발병 후에 심장 질환의 증상은 20~30년이 지나서 나타난다. 대부분 군에 입대하거나 신체 검진 시에 진단된다.
류머티즘 열의 발생에 유전적 소인이 큰 영향을 미치며 가족 중의 누군가가 멘델의 열성인자로 유전된다. 또 사회 경제적인 요인으로 저소득층과 인구 밀집 지역, 춥고 습기가 많은 지역에서 발생 빈도가 높다.

임상적으로 류머티즘 열은 급성 인후염이나 편도선염 등의 급성 연쇄상구균성 감염이 진행되는 단계(4~5일)와 류머티즘 열의 잠복기(2~4주), 증상 발현(6~8주)의 3단계로 진행된다.
Jones는 1944년에 류머티즘 열의 임상증상과 징후를 크게 대, 소 기준으로 나누었으며 이것은 1965년에 미국 심장 협회에 의하여 수정되어 현재까지 급성 류머티즘 열의 진단을 위한 자료로써 이용되고 있다.

대 증상 발현으로는 심 염, 다발성, 관절염, 피하결절, 윤상 홍반, 무도 증이 있다.
류머티즘 열 환자의 50~60%에서 급성 류머티즘 심 염을 일으키며 이는 류머티즘 열에서 두 번째로 흔한 징후이다. 심 염은 열과 오한, 심 잡음이 특징적 증상이며 환자에 따라 근육통, 전신 허약, 식욕 부진 등 다양한 증상을 보인다. 심부정맥으로 사망할 수도 있다. 류머티즘 열의 모든 증상은 치료하면 다 사라지거나 심 염만은 남게 되어 후에 심장 판막에 영구적인 손상을 가져온다.
다발성 관절염은 류머티즘 열의 가장 흔한 징후로 환자의 70%에서 나타난다. 염증이 한 관절에서 시작하여 3~4일 후에는 다른 관절로 옮겨가는 이동성 관절염의 특징을 보인다. 통증의 정도는 다양하며 거의 모르고 지날 정도로 경미하거나 심한 경우도 있다.
피하결절은 특수한 임상 소견으로 건 삭이나 골막에 느슨히 붙는 소결절로 발병 수주 후에 나타나며 심 염이 있는 환자에게 잘 온다. 결절의 크기와 분포 상태는 질환의 정도에 따라 다양한데 작은 것은 바늘 끝만 하고 큰 것은 완두콩만 하며 1~2cm보다 큰 것은 드물다. 결절은 팔목이나 무릎, 손가락, 손목, 발가락, 발목, 어깨에 흔히 대칭성으로 발생한다. 소결절은 투명한 잿빛이며 촉진하면 단단하게 만져지고 움직이며 발적이나 통증 등은 없다.
윤상홍반은 초승달 모양으로 중앙은 깨끗하나 주위가 명확한 선으로 둘러싸인 발진이며 주로 따뜻한 신체 부위에 나타나는 이동성 발질이다.
뇌혈관 주위의 세포 침윤으로 중추신경계에 장애를 일으켜서 정서 장애, 무의식적 불수의 운동, 근무력증이 특징적으로 나타난다. 감정의 기복이 심하고 근무력증으로 수저를 잡지 못한다. 이런 증상은 아이들, 특히 사춘기 이전의 여자 어린이들에게 흔하며 임상적으로 류머티즘 열이 지나는 마지막 단계에서 나타난다.

소 증상 발현은 과거력, 열, 비정상적 검사소면, 인후 분비물 배양, 심전도 소견이 있다.
환자가 과거에 류머티즘 열이나 류머티즘 심 염을 앓은 병력이 있는지 알아봐야 한다.
현재 환자에게 열이 있는지 관찰한다. 열 유형은 다양하나 대부분 갑자기 열이 나며 하루 중에도 체온 상승과 하강의 변화가 큰 이장 열이다.
임상 검사 소견상 혈청 ASO titer가 상승하고, 적혈구 침강속도(ESR)가 상승하며, 백혈구 수가 염증으로 인하여 15,000~30,000mm3으로 상승하고, C-반응 단백(CRP)가 양성으로 나타난다.
활동성 류머티즘 열 환자의 50%가 인후 분비물 배양 검사에서 group A, 베타 용혈성 연쇄상 구균이 발견된다.
류머티즘성 심 염은 연속적인 심전도 검사에 의해서 가장 잘 나타난다. PR 간격의 지연, 불규칙한 리듬, 심방세동 등은 심장 손상의 증거이다.

Jones 기준에 따라 류머티즘 열을 진단하게 된다. 이때 환자에게 대 발현에 속하는 주 증상과 징후가 2개 이상 나타나거나 혹은 1개의 대 발현에 2개 이상의 소 발현이 있으면서 용혈성 연쇄상구균의 감염이 확인되면 류머티즘 열로 진단된다.

Penicillin 계통의 약제가 가장 유효하다. 류머티즘 열의 발병 후에 상기도에 남아있는 연쇄상구균을 제거하기 위하여 penicillin(250mg씩 1일 2회)을 약 10일 동안 투약한다.
아스피린은 류머티즘 열의 치료에 효과적인 해열 진통제이다. 아스피린을 투여하면 류머티즘 열로 인한 염증이 곧 제거되며 염증 반응의 증상이 없어질 때까지 투여한다. 이 약의 성인 최대 투여량은 고강으로 2시간마다 1~2mg이다. 중독 증상으로는 오심, 구토, 이명, 과호흡이 올 수 있고 소화기계의 독작용을 없애기 위해서 제산제를 같이 복용하기도 한다. 또 아스피린은 출혈을 일으킬 수도 있기 때문에 출혈 증상을 관찰한다.
스테로이드 제제로 prednisolone을 2.0mg/kg/일 투여하면 발열이나 관절통, 부종 등은 투약 24~48시간 내 감소한다. 그러나 류머티즘 심 염으로 인한 심장 손상을 예방할 수는 없다.

침상 안정은 심장의 긴장과 부담을 줄이고 급성 열성 질병이 지나는 동안 신체의 대사 요구를 최소로 감소시키기 위함이다. 침상 안정을 요구하는 기간은 aspirin을 사용하지 않고도 체온이 정상으로 회복되고, 맥박이 100회/분 이하, 또 심전도에서 심근 손상의 징후가 사라지고, 백혈구 수와 적혈구 침강속도가 정상으로 돌아올 때까지는 침상 안정이 요구된다.
고단백, 고 탄수화물, 고 비타민 식이가 필요하다. 발열로 인한 탈수를 방지하기 위해 구강으로 수분 섭취를 충분히 해주고 적당한 양의 비타민과 무기질을 공급한다. 그러나 환자가 심한 심 염이나 심부전의 증상을 보이면 저염식이를 주고 또한 수분 섭취도 제한한다.