혈우병1 혈우병 혈우병은 응고인자의 결함이나 결핍으로 발생하는 유전적 출혈 장애로 hemophilia A, hemophilia B, Von Willebrand's 질환 등이 포함된다. Hemophilia A와 B는 혈우병의 대표적인 두 형태로서 임상적으로 거의 구분할 수 없으나 검사 치료 구별이 가능하다. Hemophilia A(고전 혈우병)는 응고인자 8의 결핍에 의한 출혈 장애이며 hemophilia B(Christmas 질병)는 응고인자 9의 결핍으로 초래된다. 응고인자 8의 결핍에 의한 고전 혈우병의 형태가 훨씬 많아 거의 5배의 빈도를 보인다. 두 형태 모두 반성유전에 의한 열성형질로 전달되기 때문에 남성들에게 이환된다. 어머니와 여자 형제는 보유자일 수는 있으나 증상은 발현되지 않는다. A와 B형 혈우병의 .. 2024. 9. 3. 이전 1 다음