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건강

경련성 질환(간질, 경련)

by tulip2u 2024. 9. 30.

간질 혹은 경련(seizure)은 국소적 혹은 전신적으로 뇌세포에서 비정상적이고 조절 불가능한 전기적 충격을 내보내는 것이다. 증상은 갑작스럽고 일시적이며 운동, 감각, 자율신경 기능, 정신적 기능의 변화가 초래되는 것으로 비정상적인 뇌파의 변화가 초래되는 것으로 비정상적인 뇌파의 변화를 나타낸다. 이러한 발작이나 경련을 일으키는 원인은 매우 많고 종류도 다양하다. 그러나 현재까지 50여 종류가 그 원인이 밝혀졌으며 나머지는 아직 원인을 모르고 있다. 간질을 일으키는 원인의 분류는 크게 유전에 의한 것, 성장 과정의 결함에 의한 것, 특발성 원인, 후천적인 원인으로 구분하고 있다. 후천적 원인에 속하는 것으로 혈관 부전증, 발열, 두부 손상, 뇌졸중, 고혈압, 중추신경계 감염, 저산소증, 신부전, 저나트륨혈증, 저칼슘혈증, 저혈당증, 페스트균, 살충제에 의한 대사성, 중독성, 뇌종양, 약물 중단, 알레르기 등이다.
간질은 어느 연력에서나 발작할 수 있지만 흔히 발생하는 연력은 소아나 젊은 성인들에서 발생한다. 발작을 연령별로 구분할 때 신생아 발작은 분만 시 손상, 질식, 저혈당증, 뇌실 내 출혈 혹은 수막염 등에 의해 일어난다. 소아들에서는 선천성이나 유전성 원인이 많지만 5세 이전에서는 열성 경련과 분만 시 외상, 대사 장애, 바이러스 뇌염 혹은 수막염 등이 현저하며, 20~30세에는 뇌종양, 외상, 뇌혈관 장애 등 구조적인 변화에 의해 발생하고, 50세 이후에는 전이된 뇌종양이나 뇌혈관 장애 등에 의해 발생한다.

간질의 국제적인 분류 기준은 크게 전신 발작과 부분 발작으로 분류한다.
전신 발작(Generalized seizure)은 뇌의 전체나 양측 반구에서 대칭적으로 동시에 발작이 시작되고 전조 증상이나 어떤 전구 증상이 없이 나타나며, 대부분의 환자는 아주 잠깐 의식 소실을 경험한다.
긴장성-간대성 발작(tonic-clonic seizure)은 일명 대발작이라고도 한다. 긴장성 시에는 사지의 근육이 경직되거나 강직되면서 의식 소실이 10~20초 동안 일어난다. 간 대성 시기는 30~40초 동안 근육이 율동적으로 경련을 일으키며, 청색증이 나타나고 침을 흘리며, 혀를 깨물 수 있고 실금하기도 한다.
결신 발작(abxence seizure)은 소발작(petitmal seizure)이라고도 하며 주로 아이들에게 일어나며 청년기에도 지속된다. 소발작은 갑작스러운 의식 소실이 5~10초 이내에 발생하며 말하기, 먹기, 걷기 등과 같은 운동 활동의 일시적 정지가 일어나지만 근 긴장성은 유지되어 넘어지는 일은 없다. 전형적인 결신 발작은 뇌파 상 특징적인 특징을 보이는데 특히 과호흡 상태에서 이상 뇌파가 발생한다.
비전형적인 결신 발작(atypical absence seizure)은 임상적 양상, 뇌파, 원인 등이 전형적인 형태와는 다른 전신성 결신 발작의 형태를 말한다. 흔히 의식 소실의 기간은 길고 불완전하며 전형적인 형태보다는 심한 발작 형태를 보인다. 발작 시 뇌파에서는 흔히 전반 성이지만 비대칭적이고 빠른 파가 나타난다.
간대성 근경련 발작(myoclonic seizure)은 몇 초 동안 사지의 근육이 경직되거나 경련 되며 한번 또는 여러 번 나타난다.
무긴장성 발작(a kinetic seizure)은 여러 가지 형태들이 있는데 무정위 발작(astatic seizure)의 형태로서 적하 발작(drop attack)이라고도 한다. 이는 갑자기 몇 촏동안 근육 긴장이 소실되어 대상자가 넘어지거나 물건을 떨어뜨리기도 하고 머리를 끄덕이거나 고개를 숙이는 무긴장성 발작이 일어난다. 이는 두부 외상 후에 올 수 있으므로 머리를 보호하기 위한 헬멧을 착용하여 보호한다.
부분 발작(partial seizure)은 일명 국소 발작이라고도 하며 뇌파 상 대뇌의 피질에서 이상 소견과 임상 증상에서 나타난다. 의식 소실을 수반하지 않는 단순 부분 발작과 의식 소실을 수반하는 복합 부분발작, 그리고 부분 발작이 전형화되어 온몸을 떠는 강직-간대성 발작을 일으키는 이차성 전형적인 발작이 있다. 대부분 성인에게서 발생하며 일반적으로 치료에 잘 반응하지 않는다.
단순 부분 발작(simple partial seizure)은 일차성 피질 영역들과 연관되어 증상들이 발현하는 형태로서 운동 증상, 감각 증상, 자율신경계 증상 및 정신 정상들이 일어나서 초점성 운동 발작(focal motor seizure), 초점 성 감각 발작(focal sensory seizure), Jacksonian seizure라고도 부른다.
복합 부분 발작(complex partial seizure)은 여러 가지 행동, 정서, 인지 기능 증상 등을 동반한다. 과거에는 정신운동성 간질(psychomotor epilepsy)이라고도 불렀으며, 주로 측두엽에서 병변이 나타나기 때문에 측두엽 간질(temporal seizure)이라고도 하며, 발작 후에 기억 상실을 초래한다. 잠깐 의식이 소실되거나 정지된다.
특히 발작 전에 자동증(automatism)은 발작 전에 본인이 기억하지 못하는 상태에서 불수의적인 행동들이 일어나는 경우를 의미하며, 흔히 옷을 손가락으로 잡아당기거나 물건들을 섵르게 다루거나 길거리를 헤매거나 하기도 한다. 여러 가지 정신 운동성 증상들이 복합 부분 발작 시에 나타나고 이상한 것을 보거나 냄새가 나거나 현기증 등이 나타나며, 이것은 마치 과거에 경험했던 그런 느낌이나 기시감을 가지게 된다.

신체적으로 합병증으로 간질중첩증은 발작이 30분 이상 지속되거나 발작 후 완전히 의식을 회복하지 못한 채 다시 발작하는 것을 말한다. 발작은 대뇌의 대사활동과 대사 요구를 크게 증진하는데 낙상으로 인한 두부 외상 시 대뇌 혈류가 공급하는 산소와 영양이 충분하지 못하면 뇌세포가 손상되고 이를 효과적으로 치료하지 않으면 사망을 초래하게 된다.
정신 신체적인 합병증으로는 환자 삶의 양식에 변화를 초래하게 되고 최근까지 우리 사회에서는 간질이 하나의 사회적인 낙인이었다.

간질의 진단은 간질의 양상과 병력을 통해서 알 수 있다. 뇌파검사(EEG)를 통해 간질의 유형과 발작을 일으키는 뇌의 병소를 알 수는 있지만 그것으로 진단하기에는 너무나 미미하기에 반복적으로 지속적인 뇌파 검사로 진단할 수가 있다. 뇌파검사와 함께 Magneto-encephalography를 시행하면 확진을 할 수가 있다.
또한 혈액 검사, 소변 검사, 전해질 검사, 간 기능 검사, 공복 시 혈당 검사, 척수 천자, CT, MRI, MRA, PET-scan이 진단에 도움을 준다.

간질의 치료는 원칙적으로 항경련제가 적용되고 약물은 간질을 관리하는 중요한 요인이다. 약물 치료의 원칙은 경련을 통제하거나 독성이 나타나기 전까지 한 번에 한 가지 약물을 선택하는 것이다. 약물의 혈중 농도를 유지하고 최고의 효과를 나타내기 위해 규칙적인 시간에 투여하고 부작용을 관찰한다. 만약 선택한 약물이 효과가 없다면 용량을 증가시키거나 다른 약물을 선택한다. 과거부터 긴장-간대발작 소발작에 흔히 사용되어 온 항경련제로는 phenytoin, carbamazepine, phenobarbital 등이다.
Felbamate는 다른 약물로 다루기 힘든 간질 환자에게 사용하는데 재생불량성 빈혈과 간독성이 나타나 사용하는데 한계가 있다. 중첩성 간질 발작 환자에게는 즉각적이고 강력한 치료가 우선 요구되는 응급 상태에서는 일반적으로 lorazepan(Ativan)이나 diazepam(Valium) 등을 사용하고 그 이후에는 phenytoin이나 phenobarbital을 투여한다.
항경련제의 약물 부작용은 복시, 졸림, 운동 실조증, 기면 등이 나타나고, 피부 홍조나 잇몸 출혈, 혈액 질환, 간과 신질환이 나타난다. 특히 phenytoin은 아동이나 젊은 사람에게 잇몸 출혈을 유발하므로 구강 간호에 대해 교육을 한다.

각종 항경련제의 사용으로 효과가 없는 환자에게 수술을 적용한다. 수술의 효과는 모든 경련 환자에게 경련을 멈추게 하거나 경련의 빈도를 줄이는 데 목적이 있다. 수술 후에도 지속적인 뇌파검사가 이루어져야 하며 수술하기 전에는 반드시 간질이라는 것을 판명해야 하고, 약물 치료로 만족스러운 결과를 얻지 못하였을 때, 정확한 간질에 대한 진단이 있어야 한다.
간질이 머리뼈 내 종양, 농양, 물혹 또는 혈관 이상으로 오는 경우에는 외과적 치료가 요구된다. 간질 유발성 병소의 제거 후에는 장기간의 조절을 필요로 한다.

수술 이외의 치료법으로 미주 신경 자극법(VNS)이 있다. 이 방법은 최근에 단순 또는 부분 발작을 내과적으로 조절하도록 하는 치료 방법으로 전극 선을 왼쪽 미주신경에 연결하고 피부 아래에 전원을 삽입하여 자극기가 간헐적으로 미주 신경을 자극하도록 전달하는 장치이다. 대상자가 전조 증상을 느끼면 손잡이에 달린 VNS를 작동시켜 발작을 저지하며 배터리의 수명은 3~5년이다.

경련하는 동안 환자 보호를 위해 눕히고 조용히 곁에서 지켜본다. 경련 상태를 억제하려고 시도하거나 운반하지 않는다. 머리는 바닥에 다치지 않도록 타월이나 담요를 받혀 안전한 환경을 만들어 주며 주위에 부딪힐 만한 것은 제거한다.
경련하는 동안 억제대로 묶지 않는다.
기도 유지와 적절한 호흡을 위해 의복은 느슨히 풀어주고, 측위로 눕혀 분비물이 흡인이 되지 않도록 하며, 혀가 뒤로 넘어가 기도를 폐쇄하지 않도록 한다. 경련하는 동안 피부색이 변화되는 경우에는 산소를 제공한다.
혀를 깨물지 않도록 설압자를 거즈에 사서 물려 주거나 손수건 등을 꽉 말아서 치아 사이에 끼워준다. 그러나 이미 경련이 시작되어 입을 다문 상태에서는 입을 억지로 벌리지 말고 입안으로 어떤 것도 넣지 않는다.
경련이 끝나면 이완 상태가 되며 반응이 없어지기도 한다. 이때는 측위로 안전하고 편안하게 눕히고 보온해 주며 의식이 명료해질때까지 유지하며  자주 상태를 관찰한다. 자존감을 손상하지 않도록 배려한다.

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