머리뼈 내 종양은 신경계에 발생하는 종양 중 가장 흔하고 뇌혈관 질환 다음으로 많은 신경학적 문제를 일으킨다. 종양은 머리뼈 내에 어디든지 발생할 수 있으며, 조직학적으로 양성 또는 악성이든 간에 국소적인 뇌 조직의 파괴와 두개내압 상승으로 인한 뇌 압박과 뇌탈출이 일어나 생명을 잃을 수 있다. 전형적으로 머리뼈 내 종양의 발생은 서서히 발생하나 예고 징후 없이 갑작스럽게 발병하기도 한다.
뇌종양은 원래 신경계에서 시작된 원발성 종양과 폐, 유방, 신장 또는 위 장계와 같은 신체의 다른 장기에서 전이되어 온 속발성 종양으로 구분된다.
신경교종은 원발성으로 전체 원발성 뇌종양의 65%를 차지하며 성상세포종, 상의세포종, 핍지교종, 섬유아세포종으로 나뉜다.
성상세포종은 신경교 중 빈도가 가장 높으며 흔히 전두엽에 발생한다. 성상세포종에서 grade 1과 2는 양성으로 젊은 사람에서 흔히 발생하며 grade 3과 4는 악성 다형성 교모 신경 세포종이라고 하는데 수술, 화학 요법 및 방사선 치료를 병행하여도 예후가 불량하다.
핍지교세포는 중추신경계에서 수초를 만드는 세포로 뇌의 백질에 많이 있다. 핍지교종은 주로 뇌의 백질에 발생하나 전두엽과 두정엽 피질에서도 발생하는 경향이 있다. 이 종양은 천천히 자라서 석회화된다. 호발연령은 30~50세이며 조기 증상으로 두통, 발작, 인격장애 및 유두부종이 나타난다. 치료는 화학 요법이나 방사선 요법을 병행하거나 단독으로 시행한다.
상의세포는 척수 강과 뇌실 주변에 있다. 상의세포종은 어느 연령에서나 발생하며 증상은 뇌실 폐색으로 인한 두개내압 상승에 의해 두통, 오심, 어지럼증, 실조증 및 시력 장애 등이 나타난다. 치료로 수술과 방사선 요법을 병행한다.
뇌막종은 뇌 수막에서 발생하며 악성은 드물다. 어느 연령에나 발생하나 중년층에서 자주 나타나며 증상은 발생 부위에 따라 다양하게 나타난다. 결과도 발생 부위에 따라 다양하며 재발이 잘 된다.
뇌하수체 종양은 천천히 자라는 양성 종양으로 뇌하수체 전엽에만 침범하거나 제3 뇌실의 바닥까지도 침범할 수 있다. 뇌하수체 종양은 증상이 다양하여 진단이 어렵다. 일반적인 조기 증상은 시야 장애로 양측 두 야 반맹증이며, 뇌하수체 기능 항진이나 기능 저하를 동반하기도 한다.
뇌하수체 종양은 서장 호르몬 과잉 분비 종양, 프로락틴 과잉 분비 종양, 스테로이드 호르몬 과잉 분비 종양으로 나누어진다. 성장 호르몬 과잉 분비 종양은 성인에서는 말단비대증, 아동에서는 거인증을 초래하며, 프로락틴 과잉 분비 종양에서는 무월경이나 불규칙한 월경, 유즙 분비, 불임, 성욕 감퇴, 성 불능 등이 나타난다. 스테로이드 호르몬 과잉 분비 종양에서는 부신피질 호르몬 분비 증가로 쿠싱증후군이 나타난다.
크기가 작은 뇌하수체 종양은 접형동접근 방법으로 제거할 수 있다. 뇌하수체 종양 제거 수술 후에는 항이뇨호르몬의 분비 감소로 인해 일시적인 요붕증이 나타난다.
이 경우 요비중 및 소변 배설량을 시간마다 측정하고 수분 및 전해질 불균형을 평가한다. 요붕증이 나타나면 vasopressin 을 정맥으로 주사하거나 desmopressin preacetate으로 치료한다.
말초신경세포종에는 시신 경종, 청신경 섬유종, 삼차 신경 섬유종 등이 있다. 이 중 청신경 섬유종은 전정신경에 있는 슈반세포에 발생하는 종양으로 악성은 드물고 어지럼증, 편측성 청력장애가 나타나며 수술 후 예후가 좋다. 수술 후 대부분의 경우에서 일시적 이명, 균형 장애, 안면 근육 마비 등이 나타난다. 치료는 수술이며 후두 하 접근법으로 청신경 종양을 제거한다.
혈관 기형종은 혈관종과 혈관아세포종의 두 가지가 있다.
혈관종은 성인에서 혈관 구조가 기형인 것을 말한다.
혈관아세포종은 태생기의 혈관아세포에서 발생한 종양으로 발생빈도는 높지 않으며, 일반적으로 소뇌에 발생하고 증상은 흔히 중년기 초기에 나타난다.
전이성 뇌종양은 머리뼈 내 종양의 10%를 차지하고 있다. 신체의 각 부위에 발생하는 모든 악성 종양과 육종은 뇌로 전이가 가능하다. 종양의 원발성 부위는 주로 폐와 유방이며, 그 외 소화기계, 갑상샘, 방광암, 전립선암, 자궁경부종도 뇌 경막 또는 뇌 조직으로 전이될 수 있다.
전이 종양은 어느 연령층에서나 발생하나 흔히 나타나는 연령은 40~70세이다. 대부분의 전이 종양은 급속히 진행되며 첫 증상이 나타난 후 수개월 이내에 사망하게 된다.
육아종은 신경계에 매독 감염, 장내 기생충 감염, 진균 감염, 유육종증, 그리고 결핵을 앓고 난 후에 발생한다.
원발성 머리뼈 내 종양의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 속발성 종양은 원래 발생한 부위에서 전이된 것으로 뇌혈관 장벽의 투과성에 변화가 일어나 종양 세포가 뇌 속에 들어와 성장한 것이다.
원발성 뇌종양은 비정상적인 DNA를 갖는 세포 또는 세포군에서 비롯된다. 종양이 커지면 뇌 조직을 침범하고 압박하여 사망의 원인이 될 수 있다. 종양은 뇌 공간을 점유하여 뇌부종도 유발한다. 머리뼈는 단단하고 내용물이 확장될 수 있는 공간이 아주 적어 성공적으로 치료하지 않으면 뇌종양은 두개내압을 점진적으로 상승시키고 뇌간구조를 탈출시킨다. 또한 뇌간을 압박하여 혈관이나 호흡 등 주요한 중추에 장애를 일으켜 사망에 이르게 된다.
뇌종양의 증상은 침범된 뇌의 위치에 따라 다양하게 나타난다. 종양 성장 속도와 증상 발현은 종양 조직의 발생 부위, 크기 및 유사 분열률에 따라서 달라진다.
뇌종양의 증상 중 두통은 가장 흔한 증상이다. 종양 관련 두통은 밤에 더 나빠져서 잠이 깬다. 두통은 보통 둔하고 일정하게 나타나나 가끔 박동성 통증이 되기도 한다. 두통은 전두부와 후두부에서 가장 심하다.
발작이 신경교종과 전이성 암에서 흔하게 나타난다. 명백한 원인이 없는 상태에서 발작은 머리뼈 내 종양의 첫 번째 증상일 수 있다.
뇌종양으로 두개내압이 상승하면 오심과 구토가 발생한다. 오심과 구토는 종양의 크기가 커지는 말기에 나타나는데 그 이유는 두개내압이 상승하여 연수의 구토중추가 자극받기 때문이다. 구토는 음식물과는 관련이 없으며 오심에 주목해야 한다.
기억력 문제, 감정이나 인격 변화를 포함한 인지기능 장애가 발생할 수 있다. 특히 전이성 암에서 더 흔하게 발생한다. 근육 쇠약, 감각 상실, 실어증, 시공간 장애, 어지럼증, 어지럼도 나타난다.
뇌종양이 커지면 두개내압 상승, 뇌부종, 뇌척수액의 흐름에 장애가 일어나며, 유두부종이 발생한다. 유두부종은 종양이 시신경을 누를 때 발생한다. 유두부종의 병태 생리적 기전은 분명하지 않으나 눈으로부터 정맥 귀환이 폐쇄된 결과 중심 망막 동맥의 압력이 증가하기 때문으로 본다.
종양이 있는 부위나 인접 부위의 손상으로 인해 국소 증상이 발생한다. 흔한 증상은 감각 및 운동 변화, 시각 변화, 인지 변화, 언어 및 발작 등이다. 증상과 징후의 진행은 종양 발생 부위를 확인할 때 매우 중요하다. 일부 종양은 증상을 나타내지 않는 것도 있지만 대부분의 종양은 종양 발생 부위와 일치하는 증상을 나타낸다.
진단에서 우선 병력 사정이 중요하다. 환자와 가족으로부터 병력을 자세히 듣고 철저한 신체 검진을 시행한다. 주의 깊은 병력과 신체 검진은 뇌종양 발생 부위에 대한 자료를 제공한다. 진단적 절차는 머리뼈 내압 상승 환자를 사정하는 것과 유사하다.
만일 두개내 종양이 의심되면 CT, MRI를 촬영한다. EEG, 핵의학 검사, 뇌혈관 촬영, 요추 천자 등으로 다른 질환과 감별한다. 양전자 방출 단층 촬영검사는 종양의 생화학적 및 생리적 성질을 파악하는 데 이용된다.
민감한 검사로 MRI와 PET는 아주 작은 종양까지 찾아낼 수 있고 보다 신뢰성 있는 진단적 정보를 제공한다.
CT와 뇌 스캔은 병변 부위를 찾아내는 데 유용하다. 다른 검사들로는 기능적 MRI, PET 스캔, single photon emission computed tomography(SPECT) 등이 있다.
EEG도 유용하나 중요성은 덜 하다. 척수 천자는 뇌탈출 위험 때문에 진단 방법으로 거의 사용핟지 않는다. 혈관 조영술(angiography)은 종양에 혈류 공급과 종양 크기를 결정하는 데 유용하다. 다른 진단 방법으로는 신체의 다른 부위에 있는 일차 병변을 찾아내는 것이다. 내분비 검사는 원발성 선종이 의심될 때 도움이 된다.
뇌종양의 가장 정확한 진단은 조직검사이다. 대부분 환자는 조직은 수술 시에 얻게 된다. 도말 표본이나 동결 절편은 수술장에서 얻어서 일차적으로 조직 유형을 해석하는 데 사용한다. 이 정보를 가지고 신경외과의사는 수술 범위를 결정한다. 경우에 따라서는 면역화학적 염색이나 전자 현미경 검사가 진단을 정확하게 하는데 활용된다. MIB-지수, 유사분열률 측정이 종양의 단계를 사정하는 데 도움이 된다.
치료 목표는 종양의 유형과 위치를 규명하고, 종양 세포를 제거하거나 증상을 완화하며, 두개내압 상승을 예방하거나 관리하는 것이다.
뇌종양의 수술적 제거는 가장 확실한 치료 방법이다. 뇌수술 접근 방식에는 뇌정위적 수술기법, 개두술, 접형동 접근 수술방식이 있다. 뇌정위적 수술기법은 생검과 작은 뇌종양을 제거하기 위하여 자주 사용한다. 수술 치료의 결과는 종양 크기, 형태 그리고 위치에 따라 달라진다. 뇌막종과 휘돌기 세포 종양은 보통 완전하게 제거가 된다. 보다 침투한 신경교종과 섬유아세포종은 부분적으로 제거가 가능하다. 컴퓨터 안내 뇌정위적 생검, 초음파 기능적 MRI, 그리고 피질 배치는 수술 중에 종양 부위를 찾아내는 데 유용하다. 뇌종양은 항상 제거가 가능한 것은 아니다. 수술 부위가 접근하기가 어렵거나 중요한 부위를 포함하고 있으면 제거가 매우 어렵다. 수술 요법은 종양 크기를 줄여 두개내압을 하강시키고 증상을 줄여서 생존율을 높인다. 우세 반구의 심부 뇌에 위치한 종양, 후부 뇌량 또는 상부 뇌간에 위치한 종양은 광범위한 신경학적 증상을 나타내고 수술이 불가능하기도 하다.
뇌 수술 후 합병증은 마취제와 진통제의 중추신경 기능 억제와 부동에서 비롯된다. 흔한 합병증으로는 반상 출혈과 안 와 부종, 두개내압 상승, 뇌척수액 누출, 기억상실, 마비, 특수 감각의 장애 또는 상실, 언어 장애, 정신 착란 등이 있다.
두개내압 상승은 수술 후 뇌부종이나 출혈 등이 원인이며 두통, 의식 수준의 변화, 시각과 언어 장애, 동공의 변화, 발작, 구토, 호흡 변화 등이 나타난다.
뇌척수액 누출은 코나 귀로 나오며 마르면 드레싱에 원 모양이 생기며 수술 부위 드레싱이 젖어 있는 것으로 알 수 있다. 누출액은 포도당 검사를 해 보거나 검사실로 보내 뇌척수액인지 확인한다. 뇌척수액의 누출은 감염 위험성이 높으므로 항생제를 투여하고 침상 안정을 시킨다.
저체온증은 과다한 탈수로 인해 발생하며 고체 온 증은 잠재적인 감염으로 인해 발생한다. 발작이 있으면 항경련제를 사용한다.
뇌막염은 수술 2~3일 후 발생하며 지주막하의 공간에 혈액이 있거나 염증이 있는 머리뼈 내 감시 장치를 오래 사용하였을 때도 발생한다. 뇌막염의 증상은 오한, 발열, 두통, 흥분, 의식 수준 저하, 수명 등이다. 머리뼈 내 수술 환자 감호에서 드레싱 교환이나 감시 장치를 작동할 때는 외과적 무균술을 지켜야 한다.
스트레스성 궤양이 자주 발생하므로 위산도 4.5 이상을 유지하도록 제산제나 항히스타민제를 투여한다.
후두와 접근으로 수술을 받은 환자는 수술 후 합병증의 위험이 높다. 수술 시 뇌간에 조작을 가하기 때문에 8~12번 뇌신경의 장애로 인한 삼킴장애와 기도 흡인이 잘 발생하고 수술 시 앉은 자세를 취하므로 부정맥과 색전증이 발생하기 쉽다.
두개내압 상승으로 인한 뇌하수체 압박은 요붕증이나 항이뇨호르몬 부적절 증후군을 초래한다.
방사선 요법은 보통 수술 후 추후 관리로 사용한다. 방사선 요법의 목적은 빠르게 증식하는 종양 세포를 찾아낸 다음 종양 세포막을 변조시켜 파괴하는 것이다. 감마나이프는 심부 종양을 제거하는 방사선 수술 기법으로 삼차원의 좌표를 이용하여 목표 조직의 위치를 정확하게 찾아낸다. Brachytherapy 는 종양 내부에 직접 방사성 물질을 주입하는 기법이다.
방사선 용량은 보통 50~80Gy를 6~8주 이상 조사하는데 종양의 형태, 위치, 환자의 반응에 따라 방사선의 양을 조절할 수 있다. 방사선을 주입하면 뇌부종과 두개내압 상승이 합병증으로 급격하게 일어나나 고용량의 코르티코스테로이드를 투여하여 관리한다.
화학 요법은 종양의 종류에 따라 선택적으로 사용하며 외과적으로 종양을 제거한 후, 방사선 치료를 마친 후, 종양이 재발한 환자에게 병용하여 사용한다.
화학 요법은 환자의 나이, 신경학적 상태, 종양의 단계와 종류 및 기대되는 화학 요법의 결과를 고려하여 선택해야 한다.
흔히 사용하는 항암제로는 alkylating 제제, 항 대사성 불질, 천연 물질 등이 있다. 항암제는 정맥 내 또는 Om maya 저장기를 삽입하여 중추 신경계 내로 직접 투여하기도 한다.
뇌부종을 감소시키기 위해 코르티코스테로이드를 사용한다.
기타 두통 해소를 위해 코데인이나 아세트아미노펜을 사용하며 경련을 예방하기 위해 phenytoin 또는 phenobarbital을 투여한다. 스테로이드 제제를 사용할 때는 위 자극을 감소시키기 위해 제산제를 같이 투여한다.
항암제의 부작용으로는 오심, 구토, 설사, 식욕부진 등이 있으며 탈모도 나타난다. 항암제가 구강 점막을 자극하므로 구강 위생을 철저히 하고 구강염에 의한 불편감을 줄이기 위해 사탕 종류를 빨게 한다. 심한 오심과 구토에는 진토제를 투여하며 탈수를 예방하기 위해 정맥으로 수액을 공급한다. 골수 기능의 저하가 나타나므로 자주 혈액검사로 백혈구 수를 측정하며 특히 감염되지 않도록 주의한다.
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