중증 근무력증은 신경근 접합부에서 발생하는 자가면역질환으로 골격근의 허약 감이 특징적인 증상이다. 어느 연령에서도 발병할 수 있지만 10~65세 사이에 대부분 발병한다. 여성은 20~30세 사이에 가장 밚이 발병하는데 남성과 비교하면 3배의 환자가 더 많으며 노년기가 되면 양성의 발병률이 거의 같아진다.
중증근무력증은 항 아세틸콜린 수용체 항체가 아세틸콜린 수용체를 침범하여 신경근 접합부의 Ach 수용체의 수를 감소시킴으로써 발생하는 자가면역질환이다. 이 질환은 아세틸콜린 분자들이 근육수축을 자극하거나 근육에 부착하는 것을 방해한다. 대부분의 환자는 비정상적인 흉선조직을 갖고 있으며 환자의 15%에서는 흉선 종양이 발견된다.
중증근무력증의 특징적 증상은 골격근의 약화이며 일반적으로 근력은 휴식을 취하면 회복된다. 대부분 침범받는 근육은 안구와 안검을 움직이는 근육, 저작하고 음식을 삼키는 근육, 말하고 호흡하는 근육들이다. 일반적으로 근력은 아침에 가장 강하고 활동하면 계속하여 쇠진되는 양상을 보인다. 결과적으로 일과가 끝나는 시간에는 근력의 약화가 절정에 달하게 된다.
환자의 90%에서 안 검근 또는 외안근이 침범받는다. 얼굴의 움직임과 표정 짓기가 어려워지며 음식을 저작하고 삼키는 것이 힘들어진다. 언어기능에도 영향을 미쳐 대화를 길게 할 경우 목소리에서 힘이 빠진다. 몸통과 사지 근육이 항상 침범받는 것은 아니며 목, 어깨, 엉덩이와 같은 근위부 근육이 원위부 근육에 비해 10배 정도 더 많이 침범당한다. 다른 신경 이상 증상은 동반되지 않으며 감각과 반사는 정상이고 근육 위축 역시 드물다.
질병의 경과는 상당히 다양하나. 몇몇 환자들은 단기간에 증상이 소실될 것이며 일부는 안정된 상태가 유지되고 일부는 심한 진행성 경과를 보일 것이다. 일반적으로 남자에게 나타나는 안 근무력증은 예후가 좋다.
중증 근무력증의 악화는 정서적 스트레스, 임신, 생리, 이차 질환, 외상 극한적인 기후 그리고 저칼륨혈증에 의해 촉발된다. Aminiglycoside, antibiotics, B-Adrenergic blockers, procainamide, quinidine, phenytoin을 포함하는 약물 복용 역시 중증근무력증을 악화시킨다. 향정신성 약물 또한 신경근 차단 요인을 갖고 있어 중증근무력증의 악화를 동반한다.
근무력증 위기는 감염, 수술, 정서적 스트레스, 부적합한 약물의 과다한 사용 등에 의해 근육 허약 감이 급격하게 악화하는 것이다. 중증 근무력증의 중요한 합병증은 흡입, 호흡 기능 부전, 호흡기계 감염이며 이는 삼키고 호흡하는 근육이 침범당해 나타난다.
중증근무력증 진단은 환자의 병력과 신체검진을 근거로 한다. 근육의 피로도와 수의근의 약화 정도를 평가하고 임상증상에 따라 판단한다. 혈액검사에서는 전신 중증근무력증 환자의 85~90%가 Ach 수용체 항체가 증가하여 있다. EMG는 근육의 피로를 검사하는 것으로 반복된 자극에 대해 점차 감소하는 손 근육의 반응이 나타난다.
약물의 사용 또한 진단을 돕는다. Tensilon 건사는 anti cholinesterase 성분인 Tensilon을 정맥에 주사한 후 근육 수축력의 향상을 보는 것이다. 이 검사는 anti cholinesterase 약물의 과다 사용으로 인해 나타나는 콜린성 위기의 진단도 돕는다. 콜린성 위기 검사 과정에서 Tensilon은 근육의 허약 감을 향상하지는 않지만 실제로 근육의 힘은 증가시킨다.
Cholinergic antagonist인 atropine은 tensilon의 해독제로서 부작용이 일어났을 때 약 효과를 중화시키기 위해 즉시 사용한다.
중증근무력증 치료에 사용되는 약물은 anti cholinesterase, 격일로 투여하는 corticosteroids, immunosuppressant 등이 있다.
Anti cholinesterase 약물은 신경근 접합부에서 신경근 전도를 촉진하고 근육 반응을 증가시켜 근력을 향상한다. Acetyl cholinesterase를 anti cholinesterase inhibitor가 기능을 억제함으로써 Ach의 활동을 연장해 신경근 접합부에서의 자극 전달을 용이하게 하는 것이다. Neostigmine과 pyridostigmine은 중증근무력증을 치료하는 대표적인 약물이다. 따라서 대상자의 증상에 따라 용량을 조절하여 증상을 최대한 완화하며 근 무력성 또는 콜린성 위기를 피할 수 있도록 적정용량을 투여하는 것이 매우 중요한 임상 과제이다.
중증 근무력증이 자가면역질환이므로 면역억제제들이 사용된다. corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide와 같은 약물이 있다. 중증근무력증 환자는 많은 약물을 주의해서 사용해야만 하며 또 금기시된다. 사용 전에 주의해야 하는 약물들로는 마취제, 항부정맥제, 항생제, quinine, 항정신제, barbiturate, 진정성 최면제, cathartics, 이뇨제, 마취제, 근육 이완제, 갑상샘 제제, 정신 안정제 등이 포함된다.
중증 근무력증 환자에게 흉선의 존재는 아세틸콜린 수용체의 항체 생산을 증가시키며 흉선의 제거는 많은 환자의 증상을 향상한다. 흉선 절제술은 흉선종을 가진 거의 모든 환자와 사춘기에서 65세 사이의 전신 중증근무력증 환자, 순수하게 안 근무력증을 가진 환자에게 실시된다.
혈장 교환법은 자가면역반응으로 형성된 자가항체 IgG를 혈장에서 제거하는 방법으로서 단기간에 증상을 향상할 수 있다. 수술 준비기간에 corticosteroid의 사용을 중단하는 경우나 위기를 경험하는 환자에게 적용된다. 그 외 IgG의 정맥주사는 중증근무력증 치료를 위한 이차적인 치료 방법으로 제안되고 있다.
신경학적 결손과 일상생활에 미치는 영향에 중점을 두고 간호해야 한다. 쉽게 씹을 수 있고 삼킬 수 있으며 영양학적으로 균형 잡힌 식사를 해야 한다. 반 응고 식품이 교체 또는 액체 식품보다 먹기가 쉽다. 식사 시 어려움을 감소시키기 위해 약물의 효과가 식사 시간에 최고조에 이르도록 투약 계획을 세워야 한다. 신체적 노력이 거의 필요하지 않으면서 환자 관심에 부합되는 기분전환활동을 제공해야 한다.
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