부신피질 기능저하증은 부신피질 호르몬의 분비가 감소한 상태로서 부신 자체의 질환 때문에 호르몬의 생성이 안된 원발성 부신피질 기능저하증과 뇌하수체 시상하부의 기능 저하로 인한 속발성 부신피질 기능저하증으로 나누어진다.
원발성 부신피질 기능저하증은 1885년 Thomas Addison에 의해 처음 설명되어, 애디슨병이라고도 한다.
국내에서는 대부분 만성 결핵에 의한 부신의 파괴가 그 원인이었으나, 외국에서는 약 70%의 환자에서 원인 불명 혹은 자가 면역으로 인한 부신 위축이 원인인 것으로 보고되었다. 이 질환은 모든 연령과 남녀 모두에서 이환될 수 있으나 매우 드문 질환이다. 그러나 한번 발생하면 생명을 위협할 수 있다. 장애는 급격히 발생하거나 원인불명의 기능부전으로 서서히 발생할 수 있다.
부신피질 기능 저하는 염류 피질호르몬(알도스테론), 당류 피질호르몬(코티졸), 남성 호르몬(안드로젠)의 분비가 모두 감소한 상태이다.
알도스테론은 나트륨의 보유와 칼륨의 배설이 증진되므로 이 호르몬이 부족하여 나트륨 배설이 증가하면 수분 배설 증가, 세포 외 액체량 감소(탈수), 저혈압, 심박출량의 감소, 심장 크기의 감소(줄어진 용량 때문) 등이 온다. 결국 체액량 감소로 인해 순환성 허탈과 쇼크로 사망할 수 있다. 또한 칼륨의 체내 축척은 부정맥과 심장정지를 일으킬 수 있다.
당류 피질 호르몬은 포도당 신생을 증진하는데 이 호르몬의 부족은 저혈당을 초래한다. 이에 따라 환자는 허약하고 지치게 되며 식욕 부진과 체중 감소, 오심, 구토를 경험하며 심리적으로 경한 신경 증상에서 심한 우울증까지 변화를 보일 수 있다. 이외에도 가벼운 스트레스에 대한 저항력까지 감소하게 되며 수술, 임신, 외상, 감염, 더운 날 심한 발한으로 인한 나트륨 상실 등은 환자를 애디슨 위기로 진전시킬 수 있다. 당류 피질호르몬의 결핍은 뇌하수체를 자극하여 과량의 ACTH와 멜라닌 색소 자극 호르몬(MSH)을 분비하게 한다. MSH의 분비 증가는 피부과 점막에 색소 침착을 증가시키고 태양에 노출된 신체 부위는 구릿빛으로 변한다. 손바닥, 무릎, 팔꿈치 등과 같이 압력이 가해지는 부분에서 더 심할 수 있다.
안드로젠 결핍 시 남자는 고환에서 성호르몬의 적당량이 분비되기 때문에 부족 증상을 나타내지 않으나 여성의 경우에는 과소 월경, 무월경, 겨드랑이나 음모 등 체모가 감소한다.
진단을 위한 검사로는 혈장 코티졸, 혈장 ACTH, 소변 코티졸, 소변 170OHCS, ACTH 자극검사, 인슐린 자극검사, CRH 자극검사, 전해질 검사 등이 있다.
치료는 호르몬 대체요법을 실시한다. 매일 약물 섭취를 철저히 하게 되면 정상적인 생활을 할 수 있다. 그러나 장기간의 코티졸 호르몬 요법으로 올 수 있는 부신피질 기능 항진증을 주의 깊게 사정하면서 투약하도록 교육해야 한다. 스테로이드 제제의 투여 시간은 6~8시간 간격으로 시작하여 증상이 조절되면 하루에 1회 투여하도록 조절하며 오전에 투여하도록 한다. 이는 정상 호르몬 분비와 유사한 혈중농도 양상을 유지하기 위함이다.
약물요법과 함께 고려해야 할 점이다.
활력징후를 정규적으로 측정하고, 환자의 혈압이 기초 혈압 이하로 저하되면 의사에게 연락한다. 신체적인 활력 감과 심리적 안정감을 사정한다. 환자는 피로하지 않도록 낮 동안 여러 차례 휴식을 취하도록 한다. 감염의 증상과 징후를 관찰하고, 징후가 나타나면 의사에게 알린다. 감염은 신체에 부가된 스트레스이므로 감염성 질환이 스테로이드 용량을 증량하여야 한다. 환자의 체중을 규칙적으로 측정한다. 스테로이드 약물 때문에 수분과 나트륨의 정체가 올 수 있으므로 보통 체중이 증가한다. 나트륨과 칼륨의 불균형 징후를 주의 깊게 관찰한다. 스테로이드 보충 요법이 불충분하면 나트륨 상실과 칼륨 정체는 계속될 것이며 용량이 너무 많으면 나트륨과 수분은 과다하게 정체되고 칼륨이 비정상적으로 과다하게 배설된다. 고단백, 고열량의 식이를 규칙적으로 섭취하도록 한다. 금식은 부신위기를 진전시킬 수 있다. 환자와 가족에게 스테로이드 자가 투여에 대한 주의 사항을 설명한다. 환자와 가족에게 스테로이드 사용 시 발생하는 부작용을 설명한다.
퇴원 후 가정에서 스테로이드를 자가 복용하는 환자와 그 가족들에게 자가 투여에 대한 주의 사항을 인쇄된 용지와 함께 설명하도록 한다. 스테로이드 자가요법 시 교육 내용은 처방된 호르몬의 작용, 처방대로 정확히 약물을 매일 섭취해야 하는 중요성, 경구용 약물의 자가 투여 방법, 용량 부족이나 과다증상, 경구용 약물을 복용할 수 없을 때 주사를 통한 호르몬 투여의 필요성, 심리적 스트레스와 감염, 수술, 발치, 자동차 사고나 외상과 같은 상황에서의 호르몬의 용량을 증가해야 할 필요성, 자가 주사 용기는 항상 가지고 다녀야 하는 점, 환자나 가족 및 친지에게 자가 주사 방법의 교육, 응급 시 코티졸 대치요법을 알리기 위한 팔찌나 카드 소지에 관한 내용, 퇴원 후 계속된 추후 관리의 필요성이다.
스테로이드를 2주 이상 사용 시 부작용이 발생할 수 있다. 경한 부작용으로 체중 증가, 여드름, 두통, 피로감, 배변 횟수의 증가가 있으며, 심한 부작용으로는 직립성 저혈압, 오심, 구토, 갈증, 복통 등이 있는데 이때는 의사에게 연락하도록 한다. 이외에도 우울증이나 시경 질적 증상 또는 염증의 진전이 나타날 수 있다.
속발성 부신피질 기능저하증은 부신 이외의 원인에 의한 기능저하증으로 정의할 수 있다. 속발성은 뇌하수체 및 시상하부의 종양, 뇌하수체 기능 저하증, 스테로이드의 장기 투여로 발생한다.
속발성 부신피질 기능저하증의 원인은 양측 부신 절제술을 수행하였을 경우, 부신의 출혈성 경색이나 괴사가 있을 때, 뇌하수체 샘에서 ACTH의 분비가 감소하는 뇌하수체 기능 부전 상태, 시상하부-뇌하수체의 ACTH 분비 억압이다.
속발성으로 온 부신피질 기능저하증은 임상적으로 코티졸과 남성 호르몬 결핍의 증상이 나타나며 알도스테론은 계속 충분한 양이 분비되고 있다. 또한 이러한 환자가 여러 가지 스트레스에 직면하면 급성 부신 위기 상태가 될 수 있다.
이 환자의 치료도 애디슨병과 같은 방법으로 당류 피질 호르몬을 투여하며, 염류 피질 호르몬은 이 호르몬의 부족 증상과 징후를 나타내지 않는 한 주지 않는다. 또한 애디슨병 환자처럼 이름표와 응급 세트를 가지고 다닐 것을 교육하여야 한다.
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