자반증은 소량의 혈액이 조직과 점막으로 유출되는 현상으로 혈관 손상이나 혈소판 감소에 의해 발생한다.
가장 작은 출혈 부위를 점상출혈 이라고 하고 보다 큰 출혈 부위를 반상출혈 이라고 한다.
혈관 자반증의 두드러진 점은 아주 작은 압력에도 모세혈관이 쉽게 파열되어 조직으로 출혈되는 것이다. 혈관 자반증의 원인은 유전, 알레르기, 약물이나 독물에의 노출, 영양부족, 감염, 고혈압 등이 있다.
유전적 출혈성 모세혈관 확장증은 다발성으로 모세혈관이나 세동맥이 확장되어 얇아져 있는 것이 특징이다. 파열되기 쉬운 이러한 혈관들은 구강이나 코점막 또는 위장 계나 신장에서 많이 발견되며 작은 손상에도 쉽게 출혈을 일으킨다. 작고 붉은 보라색 병변을 구강이나 코점막, 혀, 엄지발가락, 손톱 끝에서 흔히 볼 수 있는데 이 병변을 누르면 창백해졌다가 저절로 출혈을 일으킨다. 진단은 특징적인 병변을 확인하는 것에 의해서만 가능하며 치료는 대증적이다. 국소적인 지혈제와 에스트로젠을 투여하며 심한 위장관 출혈은 철분 투여와 수혈을 시행한다. 이런 조건은 유전적이기 때문에 유전 상담이 필요하다.
아나필락트 성 자반증은 혈관 상피 세포에 손상을 주는 알레르기 반응에 의해 나타난다. 피부, 관절, 위장관계의 혈관에 급, 만성 염증을 일으키며 관절통, 복통, 혈뇨, 위 장계 출혈, 열, 권태 등의 증상이 나타난다. 그 외 피부에 나타나는 소견으로는 발적, 두드러기, 가려움증이 있다. 증상은 발병한 지 1~6주 내에 자동으로 사라질 수 있으나 출혈 경향은 해가 가면서 재발하는 경향이 있다. 치료는 가능한 알레르기 항원을 제거하고 증상을 완화하는 것으로 면역 억제 치료가 행해진다. 일부 환자에게서는 혈장교환 술이 시도되기도 한다.
독성 자반증 약물이나 독성물질에 의해 혈관 손상이 일어나는 경우이다. 치료는 원인이 되는 약물이나 독물을 확인해서 그것에 노출되지 않도록 하는 것이다.
혈소판 감소성 자반증이란 혈소판이 150,000/㎕ 이하로 감소하여 발생하는 지혈 장애이다. 주요한 두 가진 특징은 손상이 없어도 신체 모든 장기에서 자연적으로 발생하는 출혈, 아주 사소한 상처에도 오래 지속되는 출혈 현상이다. 혈소판 장애는 유전적으로 나타날 수 있으나 대부분의 경우 후천적으로 발생한다. 후천적 장애는 혈소판 생성이 감소하거나 또는 혈소판 파괴가 지나치게 증가하여 초래되는데 이는 특정 식품이나 특정 약물의 복용과 관련되어 나타나는 경우가 많다. 아스피린의 경우 81mg 이하의 아주 적은 양이라도 순환하는 혈소판의 기능을 변화시킬 수 있다. 혈소판의 정상 기능은 새로 형성된 혈소판에 의해서만 회복될 수 있다.
면역성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 가장 흔히 볼 수 있는 후천적 형태의 혈소판 감소증으로 순환하는 혈소판의 비정상적 파괴가 특징이다. 예전에는 원인 불명의 특발성 형태로 불리어 왔으나 지금은 자가 면역 질환으로 간주하고 있다. ITP에서 혈소판은 항체로 코팅되어 있기 때문에 혈소판이 비록 정상적으로 기능 할지라도 순환 중 비장에 도착하면 항체로 덮인 혈소판은 이물질로 인식되어 대식세포에 의해 지속해서 파괴된다. 정상에서 혈소판은 8~10일 정도 생존하면서 순환하지만 ITP에서는 혈소판이 조기 파괴되어 1~3일 혹은 그 이하로 수명이 짧아지게 된다. 만성 ITP는 대부분 20~40세 사이의 여성에서 발생하며 점진적인 임상 경과를 거치게 된다.
혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP)은 용혈 빈혈, 혈소판 감소증, 신경학적 자애, 발열(감염이 없는 상태에서), 신기능 장애 등을 특징으로 하는 비교적 드물게 나타나는 증후군이다. 혈소판 응집이 항진되어 형성된 세 혈전이 세동맥이나 모세혈관에 축적됨으로써 발생하는데 혈소판 응집을 일으키는 이유는 불분명하다. TTP는 일차적으로 20~50세 사이의 연령층에서 볼 수 있으며 여성 발생이 약간 우세하다. 때로 에스트로젠의 사용이나 임신에 의해 증상이 촉발되기도 한다. TTP에서는 출혈과 혈전 형성이 동시에 발생하기 때문에 내과적 응급상태로 간주한다.
헤파린 유도성 혈소판 감소증과 혈전 증후군(HITTS)은 헤파린을 과도하게 또는 장기적으로 사용했을 때 나타나는 치명적인 위험 중의 하나로, 일명 백색 혈전 증후군이라고도 한다. 헤파린에 대한 면역반응으로 특징적인 두 가지 현상, 즉 혈소판 파괴와 혈관 내피 손상이 발생하는 것으로 추정되고 있다. 즉, 면역 반응에 의해 혈소판 응집이 자극되면 순환하는 혈소판 수가 감소하여 결국 혈소판 감소증이 발생하고 아울러 혈소판-섬유질 혈전을 형성한다. 한편 혈소판 응집은 헤파린을 중화시키기 때문에 치료의 항응고 기능을 유지하기 위해서 더 많은 헤파린을 필요로 하는 악순환이 지속된다. HITTS의 중증도는 다양하게 진행되며 헤파린 치료를 받는 환자의 약 5~25%에서 발생하고 있다. Porcine 형태의 헤파린 제제가 다른 제제에 비해 발생률이 낮은 것으로 보고되고 있다.
대부분의 혈소판 감소증 환자는 무증상 상태이다. 가장 흔히 나타나는 소견은 점막이나 피부에서의 혈액 삼출 현상으로 코 출혈, 잇몸이나 구강 출혈, 점상출혈 및 반상출혈의 형태로 나타난다. 일반적으로 쉽게 멍이 들며 여성인 경우 이 기간에 월경량이 많아지게 된다. 정맥천자나 근육주사와 같은 일상적 처치 후에 출혈이 지속될 경우 혈소판 감소증을 의심해 볼 수 있다. 출혈은 내부에서도 진행될 수 있기 때문에 허약, 어지럼증, 실신, 빠른맥, 복통, 저혈압 등 내출혈을 암시하는 증상들에 대한 관찰도 중요하다. 혈소판 감소증의 대표적인 합병증은 출혈로서 주로 관절, 망막, 뇌 부위에서 발생한다. 뇌출혈은 환자의 1~5%에서 발생하여 치명적인 상태를 유발한다. 그 외 위장이나, 비뇨기로부터의 심한 출혈, 폐 합병증을 일으킬 수 있는 횡격막 출혈, 신경 및 뇌 조직에 형성된 혈종의 압박으로 인한 신경통, 사지의 무감각, 마비 증상도 합병증으로 나타난다. 잠행적 출혈은 혈액 상실에 따른 빈혈 증상을 발견함으로써 초기에 확인할 수 있다.
혈소판 감소증의 검사 소견은 다음과 같다. 혈소판 수 150,000/㎣ 이하, 응고시간(CT)은 정상이나 출혈시간이 지연, 지혈대 검사에서 모세혈관 취약성이 증가하여 있음, 항 혈소판 항체 선별검사에서의 양성반응, 골수검사에서 거핵구의 증가 등이 있다.
면역성 혈소판 감소성 자반증(ITP)의 기본적인 세 가지 치료는 스테로이드 요법, 혈소판 수혈, 비장절제술이다.
스테로이드는 일차적으로 선택하는 약물로 짧은 기간 동안 심한 출혈을 하는 환자에게 줄 수 있으며 흔히 prednisone이 사용된다. 이 약물은 비장의 대식세포에 의한 식균작용을 억제하고 항체 생성을 방지하며 또한 모세혈관의 취약성과 출혈시간을 감소시켜 주는 효과가 이싿. 투여 후 1~2일 내에 출혈이 중지되고 일주일 정도면 혈소판 증가를 확인할 수 있다. Methyl prednisone은 뇌출혈로 신경장애가 발생했거나 prednisone에 저항이 있는 환자에게 사용하면 효과적이다. 많은 환자가 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보이나 약물을 중단하면 다시 증상이 재발하기 때문에 스테로이드다 치료를 통해 영구적인 치유를 기대하기는 어렵다.
혈소판 수혈은 치명적인 출혈을 보이는 환자에서 혈소판 수를 증가시키기 위해 시행한다. 혈소판 수혈은 항체 형성의 위험이 있기 때문에 절대 예방 목적으로 시도해서는 안된다. 수혈 시 ABO 적합 수혈이 반드시 요구되지는 않지만 반복적으로 혈소판 수혈을 하게 되면 수혈된 혈소판에 대항하는 항 HLA 항체가 생겨 수혈의 효율성을 떨어뜨린 수 있다. 그렇기 때문에 장기적인 혈소판 수혈은 HLA 적합 공혈자가 있을 때 가능하다. 혈소판 수혈에 대한 부작용을 방지하기 위해 항히스타민제나 hydrocortisone을 사전 투약할 수 있다.
비장절제술은 환자가 스테로이드에 반응하지 않거나 감당하기 어려운 고용량을 필요로 할 때 시행한다. 비장절제술을 받은 환자의 약 80%에서 완전 또는 부분적 치유가 가능하다. 비장절제술은 비장을 제거함으로써 항체로 감작 된 혈소판의 조기 파괴를 방지해준다. 아이들에게는 ITP가 저절로 낫는 경우가 있기 때문에 적어도 6세가 될 때까지는 비장절제술을 권하지 않는 것이 일반적인 경향이다.
스테로이드와 비장절제술에 반응하지 않은 환자에게는 고용량 면역글로불린의 정맥투여를 시행할 수 있다. 이 약물은 대식세포 수용체에 대해 항 혈소판 항체와 길항적 작용을 함으로서 혈소판 수를 증가시켜 주나 효과는 일시적이다. 그 외 androgen 제제인 danazol이 일부 환자에서 성공적으로 사용되고 있다. 여러 치료에 반응하지 않는 고질적 환자에게는 vincristine, vinblastine, azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine 등을 이용한 면역 억제 치료가 시행되기도 한다.
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