전신 홍반성 루푸스는 일종의 류머티즘성 만성 질환으로 여러 기관에 염증 증상을 나타내는 자가면역성 질환이다. 전형적으로 신장, 혈액계, 신경계와 함께 피부, 관절, 흉막이나 심낭 같은 장막에 염증성 변화를 가져온다. 전신 홍반성 루푸스는 증상과 진행 경과가 매우 다양하여 악화기와 완화기가 반복되는 만성적이며 예측 불가능한 경과를 보인다.
가능한 발병 요인은 가족력, 유전성, 바이러스, 극심한 피로와 스트레스, 고혈압, 심장질환, 발작증, 심한 우울증, 정신질환에 쓰는 약물들과 자외선 등 다양하다. 증상은 초경, 경구피임약 사용, 임신기간이나 산욕기 등 특별한 스트레스 사건 후에 악화할 수 있다. 특히 자외선 같은 환경적 요인과 감염성 요인도 면역계를 자극해 발생을 촉진한다고 알려져 있다.
빈도는 남성보다 여성(주로 가임기 여성:15~45세)에게 8~10배 정도 많이 나타나며 국내에도 약 10만명 정도 있다.
전신 홍반성 루푸스는 변화 범위 조절 기전 장애이다. DNA 세포핵에 대한 성분에 대항해서 자가면역 반응이 일어나고 과잉 항체반응은 B-cell, T-cell의 과잉활동과 관련된다. 자가항체가 그들의 특이항원에 결합하면 보상 체계가 활성화되고 면역 복합체들이 신장, 심장, 피부, 뇌, 관절 같은 모세혈관 기저막에 침착된다.
일반적 초기 증상으로는 38도 전후의 고열, 식욕 감퇴와 체중 감소, 근육이나 관절의 각종 통증, 극심한 피로감, 림프샘 비대(어깨, 목, 서혜부), 두통, 오심과 구토, 계속되는 우울증, 쉽게 멍듦, 두발이 잘 빠짐(탈모증), 얼굴이 잘 붓는 증상 등이 있다.
특징적인 증상은 코를 중심으로 양 뺨에 붉은 반점이나 발진(나비형 홍반)이 나타나며 햇빛이나 자외선에 노출된 수의 발진이 심해진다. 추위에 노출되면 손끝이 창백해진다. 입안이 이유 없이 헐고, 두 곳 이상의 관절염 정상과 빈혈, 혈소판 감소, 혈뇨, 단백뇨가 발견된다. 신경 조직의 이상으로 인한 경련 발작, 손발이 저리고 때로는 감각장애, 운동장애가 있다. 증상이 심할 때도 있으나 거의 정상인이 가깝도록 경미한 경우도 있다. 그리고 침범 부위가 다양하여 심낭염, 심근염, 심내막염, 흉막염, 폐렴, 비장, 림프까지도 침범될 수 있다.
전신 홍반성 낭창의 진단은 환자 병력, 신체검진, 검사실 결과로 확인할 수 있다. 미국 류머티즘성 학회에서 진단 기준을 제시했는데 이 기준 중 4개 이상의 증상이 있으면 루푸스로 진단한다. 뺨에 나비 모양 홍반, 피부병변을 동반한 루푸스, 햇빛 과민반응, 구강 궤양, 다발성 관절염, 관절통, 요단백, 경련이나 정신질환 등 신경계 증상, 흉막염이나 심낭염, 백혈구 및 혈소판 감소 또는 용혈 빈혈, 세포핵 성분에 대한 항체나 루푸스 세포 존재, 항핵항체 양성 반응이다.
전신 홍반성 낭창의 치료는 장기간 걸쳐 조직손상을 가져오는 합병증을 예방하면서 질병의 급성기를 조절하는 것이다. 질병의 예후를 향상하기 위해서는 조기진단, 심각한 기관 침범에 대한 신속한 인식, 그리고 더 나은 치료적 처방 등이 필요하다. 생존율은 연령, 인종, 성별, 사회 경제적 상태, 공존 질환, 질병의 심각성 등에 영향을 받는다.
치료의 목적은 염증 반응을 감소시키고 신체 기능을 유지하는 것이다. 치료 약물은 아스피린 및 기타 진통 소염제, 항말라리아 치료제, 스테로이드, 면역 억제제인 imuran, cytoxan이 있다. 치료 방법은 약물요법, 식이, 운동, 건강생활 등이 있다. 그리고 스트레스 관리와 적절한 운동, 휴식, 햇빛을 차단하는 것, 자기 스스로 질병을 극복하는 것이 있다.
혈액에 순환하는 자가 항체들과 면역 복합체들이 환자의 조직과 기관에 손상을 일으키기 전에 이러한 자가 항체들과 면역 복합체를 제거하기 위해 혈장 교환법이 이용되기도 하나 보통 항체가 제거되더라도 다시 본래의 수준으로 항체가 형성되므로 그 효과는 일시적이다.
자가면역질환은 식습관과 관계가 있는 것으로 보고 되고 있기 때문에 전신 홍반성 루푸스 환자에게 식습관 변화를 권장하고 있다. 고열량의 식사는 자가면역 반응을 증가시키는 요소로 알려져 있으므로 열량 감소를 권하고 있지만 이는 아직 실험 단계에 지나지 않는다.
운동은 근력 강화 운동보다 먼저 유연성 운동, 걷기, 수영 등으로 시작하는 것이 좋다. 규칙적이며 운동 원칙에 따라 시행하는 운동과 긍정적 사고와 자기 관리를 하면 증상이 호전되어 정상적인 생활을 할 수 있다.
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