쿠싱증후군은 대부분 코티졸의 만성적인 과다분비 상태를 말한다.
코티졸의 만성적인 과다분비를 초래하게 된 주요 원인은 다음과 같다.
쿠싱증후군의 약 30% 정도가 코티졸을 분비하는 부신의 종양에 의해서 오며 이 종양의 대부분(85%)은 양성이고, 15%는 악성이다.
뇌하수체 전엽에서 분비되는 부신피질자극호르몬(ACTH)의 과잉 생성에서 온다. ACTH의 과잉 자극으로 인한 양측 부신의 증식은 뇌하수체 종양 및 뇌하수체 호르몬 과잉 분비로 인해 ACTH가 과다하게 분비되는 경우로 올 수 있다. 이 경우는 쿠싱 증후군의 70% 정도를 차지한다. 이 종양은 보통 양성이며 호염기성 세포 샘종이나 염색 세포 샘종이다. 또 다른 부신 증식의 이유는 ACTH의 이소성 분비이다. 뇌하수체 이외의 기관에 있는 종양이 ACTH를 과다 분비하게 하여 쿠싱 증후군을 일으킨다. 이는 드문 이유 중 하나이며 기관지암이 ectopic ACTH 증후군과 자주 관련된다.
이 밖에 코르티손의 장기 투여로 인해 쿠싱증후군의 특징적인 증상을 나타내는 의원 성 쿠싱증후군도 있다.
쿠싱증후군은 당류 피질 호르몬의 정상 기능이 악화하여 특징적인 증상이 나타난다.
계속되는 고혈당은 당뇨병의 진전을 초래할 수 있다. 이를 스테로이드 당뇨라고 부른다.
단백질의 이화작용으로 근육이 소모되어 허약 감이 오고, 모세혈관도 쉽게 멍이 들고, 뼈 세포질의 소모로 골다공증이 온다. 골다공증이 심하게 되면 경한 외상에도 병리적 골절이 오며 척추의 압박골절로 척주후만증이 올 수 있다.
칼륨의 저하로 저칼륨혈증이 오며 이는 부정맥과 근육 허약 감, 신장 장애를 초래한다.
수분과 나트륨의 정체는 부족과 고혈압을 초래한다.
비정상적인 지방 침착은 특히 얼굴 상부에 나타나 달덩이 얼굴을 나타내고 견갑골 사이에 지방이 침착하면 들소 목과 같은 모양이 되며 사지는 가늘고 몸통은 비만인 상태를 나타낸다. 특수부위의 피부에 지방조직이 과다하게 축적되어 퍼지면 붉은색의 선이 나타난다. 그러므로 쿠싱증후군이 진전되면 외모에 변화가 오게 된다. 이러한 특이한 지방 침착이 원인은 아직은 알려지지 않고 있다.
감염에 대한 민감성이 증가하고 스트레스에 대한 저항력이 낮아지게 되어 모든 미생물에 쉽게 감염될 수 있다. 염증 반응이 억압되었기 때문에 환자는 심한 감염에 직면했을 때까지도 증상은 아주 적게 나타날 수 있다. 또한 감염이나 손상이 일단 일어나면 치유 과정은 상당히 저하된다.
안드로젠 생성의 증가는 여성에게 경한 남성화가 올 수 있다. 남성화의 증상으로는 여드름이 나고 털이 많아지며 앞이마가 벗겨져서 대머리가 되어간다.
정신적인 변화는 기억력 상실, 집중력 감소가 나타나며 심한 감정의 변화가 오게 되어 황홀감이나 우울증이 나타나고 일부 환자는 정신증까지 오게 된다. 이를 스테로이드성 정신병이라고 한다.
당뇨병과 고혈압을 겸한 비만증과 감별 진단이 필요하다. 쿠싱 증후군의 진단이 내려지면 그 원인이 부신의 증식인지, 종양인지를 찾는다.
24시간 소변에서 17-hydroxy corticosteroids가 상승한다.
24시간 소변에서 코티졸 측정 시 1일 100mg 이상 배설된다.
고혈당과 당뇨가 있다. 수분 전해질 불균형으로 저칼륨혈증과 저염소혈증이 온다.
WBC는 10,000/㎣ 이상으로 상승하나 호산구 총수는 50/㎣ 이하이고 림프구는 20% 이하로 감소한다.
정상에서 혈청 코티졸 분비는 아침에 높고 오후에 점차 낮아진다. 쿠싱증후군 환자는 정상 1일 리듬을 유지하지 못하여 아침에 상승한 코르티솔양이 오후에도 하강하지 않는다.
ACTH가 상승하고 혈장 코티졸이 상승하면 뇌하수체 장애로 인한 쿠싱증후군이고, ACTH가 정상보다 낮으면 부신 종양에 의한 쿠싱증후군이다.
저용량 덱사메타손 억압 검사로 쿠싱증후군인지 아닌지를 구별하고, 고용량 덱사메타손 억압 검사를 하여 쿠싱 증후군이 부신 종양이 원인인지, 뇌하수체 장애가 원인인지를 판별한다.
부신 종양의 위치와 크기 등을 확인하기 위하여 부신 CT 촬영을 수행한다.
쿠싱 증후군의 치료는 원인에 따라 약물 요법, 외과적 치료, 방사선 요법 등이 있다.
약물요법은 ACTH 생성이나 부신 호르몬 합성을 방해하기 위해 사용된다. 수술할 수 없는 종양인 경우 코티졸 생성을 억제할 목적으로 세포독성 항호르몬 제제인 mitotane(Lysodren)을 사용할 수 있다. amino glutethimide(Cytadren)와 Metyrapone은 코티졸 합성을 차단한다.
쿠싱증후군을 일으키는 뇌하수체 종양은 접형골을 통한 뇌하수체 절제술을 받게 된다. 종양이 크거나 해부학적으로 복합된 종양은 전두엽을 통해 절제술을 시도한다.
부신 샘종이나 악성종양에 의한 쿠싱증후군은 부분 혹은 전체 부신 절제술을 수행할 수 있다. 또한 이소성 ACTH 분비성 종양의 경우에도 ACTH를 분비하는 원천을 찾지 못하면 코티졸의 생성을 억제하기 위해 양측 부신 절제술을 수행할 수 있다. 최근에는 복강경을 이용한 부신절제술을 많이 수행하고 있다.
방사선 요법은 주로 수술이나 약물요법과 동시에 적용한다. 방사선 요법은 신체 내부 혹은 외부에 적용하여 시행될 수 있는데, 원발성 뇌하수체 종양과 이소성 ACTH 분비샘 종을 치료하는 데 사용된다. 흔히 방사선을 접형동 이식을 통해 심는데 시신경과 인접해 있기 때문에 주의가 필요하다. 또한 방사선은 정상 조직도 파괴할 수 있으므로 대상자의 의식, 동공반사, 두통, 혈압과 맥박의 증가와 같은 신경학적 기능 상태와 변화를 주의 깊게 관찰해야 한다.
쿠싱 증후군 환자는 고혈압, 부종 심질환의 가능성, 당뇨병, 감염의 위험성 증가, 스트레스에 대한 저항의 감소, 심리적 불안정 등을 나타낼 수 있으므로 철저하게 관찰해야 한다.
저항령이 억제되어 있으므로 감염원에 노출되지 않도록 보호한다. 염증성 질환이 있는 가족 및 지인은 접촉하지 않도록 한다. 특히 당류 피질 호르몬은 면역과 염증 반응을 억제하기 때문에 실제로 환자가 심한 감염이 되었다 할지라도 경한 증상만 나타날 수 있다. 그러므로 약간의 체온 상승이나 상처의 분비물도 심각하게 생각해야 한다.
환자의 근육 및 뼈는 허약한 상태이고, 지방과 수분의 침착으로 체중이 증가하여 넘어지기 쉬우며 조그마한 외상에도 골절이 쉽게 발생할 수 있다. 그러므로 가능한 넘어지는 위험이 없도록 주위 환경을 잘 마련해 주고 주변인에게 이 심각성을 이해하도록 잘 설명하여 환자 보호에 최선을 다하도록 해야 한다. 또한 고혈압의 징후 즉 두통, 흥분, 시야 흐림, 호흡곤란이 혈압 상승과 함께 있는지를 살펴봐야 한다.
조직의 이화작용으로 인해 피부가 손상되기 쉬우므로 피부의 손상이 있는지 관찰하고 반창고나 다른 피부 자극제의 사용은 금한다.
기분 변화가 심할 것을 예측해야 한다. 질병으로 인한 외모의 변화에 쉽게 기분이 상할 수 있으므로 치료 후에는 외모나 기분의 변화가 정상으로 회복하리라는 것을 잘 설명해야 한다. 스트레스를 줄이고 최대한 안정을 취할 수 있도록 한다.
매일 체중 측정을 하여 열량이나 당질, 염분은 적게 섭취하도록 하고 단백질과 칼륨을 보충해 주도록 한다. 이런 식이는 체중의 감소와 부종 및 혈압을 저하하고, 저칼륨혈증을 조절해 주고 소모된 조직을 보충해 준다. 당뇨나 위궤양 환자는 특별 식이가 필요하다.
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