길랭-바레 증후군

길랭-바레 증후군은 원인을 알 수 없는 염증성 질환이 뇌신경과 말초신경을 광범위하게 침범하여 나타나며 어느 계절에나 전 세계적으로 발병된다. 남녀 모두에게 발생하고 30~40세에서 많이 나타난다. 대개 증상이 나타나기 전(1~4주 전)에 호흡기계 또는 소화기계 감염 증상을 경험한다. 보통 이 감염 증상이 며칠 정도 지속되고 가라앉은 후 수일에서 수주 사이에 신경염 증상이 나타난다.

원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지만 바이러스의 영향으로 인한 말초신경의 수초 탈락설이 유력하다.

증상은 하지의 이상 감각, 몸통에서 멀리 떨어진 부분에서의 근육 쇠약으로 시작되어 며칠 내에 양측성으로 나타난다. 하지 근육 쇠약에서 시작해 몸체로 올라오고 그다음 팔, 얼굴, 뇌 조직으로 진행된다. 보통은 10~14일 사이에 전체 운동 마비가 일어나고, 대개 하지와 몸체의 근육 쇠약이 아주 심해 양측 하지의 이완성 마비와 호흡근의 쇠약 상태를 일으킨다. 뇌신경까지 침범하면 언어장애, 저작, 삼킴장애가 나타나고, 눈도 감을 수 없게 된다. 근 위축 증상은 없고 근육의 반사작용과 긴장성이 감소하는 것이다. 등과 종아리에 지속적이고 심한 통증이 있을 수 있고, 감각의 변화는 경미하고, 위치 감각이 상실되며 증상이 다양하게 나타난다. 3대 증상은 무반사, 안면근 마비, 심한 운동 실조증이다.
자율신경계의 부전 또는 항진이 일어나 혈압과 심음의 변화가 있을 수 있다. 질병의 경과는 어떤 시점이 되면 일단 멈추고 증상이 개선되면서 몇 주 동안 지속된다. 회복 속도는 다양하고, 일반적으로 자연적으로 경감되며, 완전한 회복 기간은 길다. 마비 상태의 회복은 좋은 편이고, 어느 정도의 근 쇠약과 근 위축이 어떤 환자에게는 남게 되기도 한다.

특별한 치료법은 없고 급성기 동안 주로 호흡의 유지가 필요하다. 응급상황으로 간주하여 중환자실에서 완전한 간호가 이루어져야 한다. 호흡 부전이 있을 때는 기관내삽관으로 적절한 산소 공급을 하도록 한다. 분비물을 자주 흡인해 감염으로부터 보호하고, 최적의 의식 상태를 유지하도록 한다. 보통 약물은 투여하지 않고, 짧은  기간만  스테로이드 제제를 투여하기도 한다. 혈장 내 항체 제거를 위해 혈장교환 법이 필요하기도 하고, 지속적인 심전도 관찰이 필요하다. 급성기에는 활동 및 운동은 제한하고, 환자의 상태가 안정된 후 수동적 근 관절 범위 운동을 시행한다.

진단은 요추천자를 통해 뇌척수액 분석검사를 하면 세포의 수는 증가하지 않았지만 특징적으로 증가한다. 근전도검사에서 수초 탈락성 신경병리를 볼 수 있다.

초기의 치료는 환기 보조가 도움이 되고, 고용량의 면역글로불린 치료는 혈장교환 법만큼 효과적이고 안전하고 즉각적이다. 하지만 면역글로불린 치료의 합병증으로 급성 신부전증이 발생할 수 있다.

환자의 호흡기 마비 상태, 동맥혈 가스분석, 구개반사, 각막반사들을 지속해서 의료진이 모니터링해야 한다. 보통 반사가 없거나 감소한 상태이고, 자율 반사의 기능 부전으로 부정맥, 심박동 수, 느린맥, 기립 저혈압이 나타난다. 항이뇨호르몬부적절분비증후군 증상이 나타날 수 있는데 그럴 때는 수분을 최대한 제한시켜야 한다.
적절한 환기의 유지가 중요하다. 열이 난다면 객담 배양을 하여 병인을 구별해 적절한 항생제를 선택해야 한다.
호흡근 마비로 인한 기계적 환기되는 구음 근육의 악화로 의사소통 장애가 있을 수 있으므로 단순하게 눈을 깜빡이게 하거나 글자를 조립할 수 있는 글자판이나 체위 변경, 진통제 같은 일반적인 요구사항을 기록 한판을 사용할 수 있다.
수동적 관절 가동 운동과 신체선 열은 근육의 수축을 막아주고 신체기능을 유지하는 데 도움을 준다. 안면 마비가 있는 환자는 각막의 손상이나 녹내장을 방지하기 위해 자주 인공눈물을 사용하고 밤에는 안연고를 사용해 건조해지지 않도록 한다.
소변의 정체는 보통 며칠 동안 일어날 수 있으므로 도뇨관을 삽입할 수 있다.
만약 구토반사가 없다면 흡인의 위험성, 위장 팽만, 장 마비 등의 문제가 나타나 적절한 영양 상태를 유지하기 위해 어려워질 수 있다. 충분한 영양을 보충하기 위해 위관영양이나 정맥영양이 사용될 수 있다. 전해질 불균형을 막기 위해 수액과 혈청 내 전해질 수치를 관찰해야 한다.
대부분의 사람에게 통제 능력 상실과 마비의 두려움과 공포이므로 환자와 환자의 가족을 지지하고 격려하는 것이 중요하다.